| Περίληψη: | Επιληψία είναι η προδιάθεση να υποφέρει κανείς από επαναλαμβανόμενες επιληπτικές κρίσεις και είναι η πιο συχνά εμφανιζόμενη σοβαρή νευρολογική κατάσταση. Στην παρούσα εργασία επιλέχθησαν ασθενείς με διάγνωση μιας εκ των δύο καλοήθων ιδιοπαθών συνδρόμων της παιδικής ηλικίας: ασθενείς με σύνδρομο Παναγιωτόπουλος και ασθενείς με σύνδρομο Αφαιρέσεων της Παιδικής Ηλικίας. Ως σύνδρομο Παναγιωτόπουλος χαρακτηρίζεται μια καλοήθης προδιάθεση για εστιακού χαρακτήρα επιληπτικές κρίσεις με συμπτώματα του αυτονόμου συστήματος και συχνή εξέλιξη σε status epilepticus, που απαντάται αποκλειστικά στην παιδική ηλικία. Ως σύνδρομο Αφαιρέσεων της Παιδικής Ηλικίας χαρακτηρίζεται μια καλοήθης προδιάθεση για επιληπτικές κρίσεις αφαιρέσεων γενικευμένου χαρακτήρα και αποτελεί το αρχετυπικό σύνδρομο των τυπικών επιληπτικών κρίσεων αφαίρεσης. Η παρούσα εργασία έχει ως στόχο την συνεισφορά στην κατανόηση των δύο αυτών καλόηθων και ιδιοπαθών συνδρόμων της παιδικής ηλικίας, μέσω της λεπτομερούς χωρο-χρονικής ανάλυσης των μεσοκρισικών και κρισικών αιχμών στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα των ασθενών. Συγκεκριμένα, χρησιμοποιήθηκε τοπογραφική ανάλυση στον δι-διάστατο χώρο των ηλεκτροδίων σε χρονικά διαστήματα πριν και μετά το μέγιστο δυναμικό της εκάστοτε μεσοποιημένης επιληπτικής αιχμής προκειμένου να αποτυπωθεί με λεπτομέρεια η πορεία αυτής στον φλοιό των ημισφαιρίων κατά την εξέλιξή της. Είναι καλά τεκμηριωμένο οτι τα περισσότερα παιδία με διάγνωση συνδρόμου Παναγιωτόπουλος έχουν ινιακά μεσοκρισικά στοιχεία στο εγκεφαλογράφημά τους (με ή χωρίς άλλα εξω-ινιακά στοιχεία), και οτι η πλειοψηφία των περιστατικών με σύνδρομο Παναγιωτόπουλος που έχουν δημοσιευτεί έχουν ηλεκτροεγκεφαλογραφικές ενδείξεις ινιακής μεσοκρισικής κατανομής. Έτσι δώθηκε μεγάλη έμφαση στην ινιακή κατανομή των αιχμών, συνεισφέροντας έτσι στην δυσκολία διάκρισης του συνδρόμου Παναγιωτόπουλος από την καθαρά ιδιοπαθή ινιακή επιληψία τύπου Gastaut η οποία μπορεί να εμφανίζεται στο ίδιο ηλικιακό φάσμα. Το εδώ σημαντικότερο εύρημα της τοπογραφικής ανάλυσης διάδοσης στον χρόνο είναι η μεγάλη ποικιλία της χωρικής κατανομής και των προφίλ χρονικής εξέλιξης των μεσοκρισικών αιχμηρών εκφορτίσεων, τόσο σε κάθε ασθενή με σύνδρομο Παναγιωτόπουλος όσο και μεταξύ αυτών. Με την παρούσα εργασία εδείχθη οτι, εκτός από τον ινιακό λοβό, και άλλες περιοχές του εγκεφάλου φαίνεται να έχουν την ικανότητα να παράγουν και να διαδώσουν μεσοκρισικές εκφορτίσεις υπό τη μορφή Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος, και πιθανόν και κρισικές εκφορτίσεις. Ταυτόχρονα, τα αποτελέσματα της μεσοκρισικής ηλεκτροεγκεφαλογραφικής μας μελέτης υποστηρίζουν τα υπάρχοντα δεδομένα για εξω-ινιακή έναρξη των κρίσεων στο σύνδρομο Παναγιωτόπουλος και συνάδουν με τον χαρακτηρισμό του συνδρόμου Παναγιωτόπουλος ως Ιδιοπαθής Πολυεστιακή Επιληψία της Παιδικής Ηλικίας. Το κρισικό ηλεκτροεγκεφαλογράφημα στο σύνδρομο Αφαιρέσεων της Παιδικής Ηλικίας χαρακτηρίζεται από υψηλού δυναμικού, πολλαπλά και επαναλαμβανόμενα σε σειρές Γενικευμένα Συμπλέγματα Αιχμής-Κύματος μέσης συχνότητας 3 Hz, με αραιή εμφάνιση ποικίλης εστιακής κατανομής μεσοκρισικών αιχμών και ακόμα λιγότερο συχνή εμφάνιση μονήρων Γενικευμένων Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος. Επί κλινικής βάσης, τα εστιακά ηλεκτροεγκεφαλογραφικά ευρήματα μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση στη διάγνωση, παραπέμποντας σε κρυψιγενείς μορφές εστιακής επιληψίας με αμφοτερόπλευρο συγχρονισμό, επηρρεάζοντας έτσι σημαντικά την διαχείριση των εν λόγω ασθενών. Στην παρούσα μελέτη διαχωρίστηκε η έναρξη των γενικευμένων εκφορτίσεων σε δυο συγκροτητικά στοιχεία: στα εστιακά Προ-Γενίκευσης Συμπλέγματα Αιχμής-Κύματος και στην γενικευμένη σειρά Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος, προκειμένου να γίνει σύγκριση με τυπικές εστιακές μεσοκρισικές αιχμές (μακριά από γενικευμένες εκφορτίσεις) και μονήρεις γενικευμένες μεσοκρισικές αιχμές, τις οποίες συγκρίναμε με τις πρώτες γενικευμένες αιχμές των 3 Hz σειρών Γενικευμένων Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος. Το κύριο εύρημα ήταν η απουσία συσχέτισης μεταξύ των ηγούμενων εστιακών (προ-γενίκευσης) αιχμών και της πρώτης γενικευμένης αιχμής των Γενικευμένων Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος που συγκροτούν το ηλεκτροεγκεφαλογραφικό αντίστοιχο των κλινικών κρίσεων. Αντίθετα, επιβεβαιώσαμε οτι η τοπογραφία, και επιπλέον τα πρότυπα διάδοσης, των μεσοκρισικών εστιακών εκφορτίσεων και των προ-γενίκευσης εστιακών εκφορτίσεων είναι παρόμοια. Η έναρξη και διάδοση των μονήρων γενικευμένων μεσοκρισικών Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος και των πρώτων αιχμών σε σειρές Γενικευμένων Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος ήταν επίσης παρόμοια. Τα ευρήματα δείχνουν οτι στο σύνδρομο Αφαιρέσεων της Παιδικής Ηλικίας, οι μεσοκρισικές και οι προ-γενίκευσης εστιακές αιχμές, έχοντας κοινά πρότυπα τοπογραφίας και διάδοσης, φαίνεται να εκφράζουν την ίδια υποκείμενη ηλεκτρο-χημική κατάσταση του εγκεφάλου, δηλαδή μια γενετικής αιτιολογίας υπερ-διεγερσιμότητα. Επίσης, η ασυμφωνία τοπογραφίας και διάδοσης μεταξύ των εστιακών προ-γενίκευσης εκφορτίσεων και των πρώτων γενικευμένων αιχμών των Γενικευμένων Συμπλεγμάτων Αιχμής-Κύματος υποδηλώνει οτι οι κρίσεις αφαίρεσης κατά την εκδήλωσή τους ακολουθούν μια πιο σύνθετη διαδικασία από αυτή των εστιακών επιληπτικών συνδρόμων. Εν συνεχεία διενεργήθηκε ανάλογη τοπογραφική ανάλυση των γενικευμένων αιχμών που απαρτίζουν τις κρισικές εκφορτίσεις του συνδρόμου Αφαιρέσεων της Παιδικής Ηλικίας, των οποίων οι κρισικός χαρακτήρας προσδιορίστηκε από το βίντεο που συνοδεύει την ηλεκτροεγκεφαλογραφική καταγραφή, με σκοπό τον προσδιορισμό και την ερμηνεία των εστιακών κρισικών ηλεκτροεγκεφαλογραφικών χαρακτηριστικών. Όπως έδειξε η ανάλυση, κάθε ασθενής εκδηλώνει ένα ιδιαίτερο πρότυπο χωρικής και χρονικής κατανομής των αιχμών, το οποίο εμφανίζεται 1-2 δευτερόλεπτα μετά την έναρξη και παραμένει απαράλλακτο στο μεγαλύτερο μέρος της κρίσης αφαίρεσης - σε μερικές περιπτώσεις εως και το πλήρες πέρας της κρίσης. Το πρότυπο διάδοσης αυτό βρέθηκε να επαναλαμβάνεται σε κάθε κρίση του ασθενούς, με εντυπωσιακή συστηματικότητα τόσο ως προς την χωρο-χρονική του κατανομή, όσο και ως προς τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά εντόπισης (εντόπιση έναρξης, μεγιστοποίησης και απόσβεσης). Σε αντίθεση με την συστηματικότητα αυτή, μεταξύ των ασθενών οι διαφορές στα πρότυπα ποικίλαν εξαιρετικά, άλλοτε εμφανίζοντας πρότυπα περιορισμένα στους μετωπιαίους/προμετωπιαίους λοβούς, άλλοτε πρότυπα με πρόσθιο-οπίσθια διάδοση αλλά και πρότυπα όπισθο-πρόσθιας διάδοσης. Επίσης, αναγνωρίστηκε μετασχηματισμός των προτύπων διάδοσης κατά την εξέλιξη της κρίσης, υπό τη μορφή προτύπου διαδοχής, όπου το αρχικό πρότυπο διάδοσης των γενικευμένων κρισικών αιχμών παύει και εμφανίζεται ένα νέο πρότυπο το οποίο και ολοκληρώνει ηλεκτροεγκεφαλογραφικά την κρίση. Τα πρότυπα διαδοχής ήταν κατ ' ουσίαν είτε "εκφυλισμένες" εκδόσεις των ηγούμενων προτύπων διάδοσης με σαφή ημισφαιρική πλαγίωση είτε αποτελούσαν αναστροφή διάδοσης από τον πρόσθιο-οπίσθιο στον όπισθο-πρόσθιο άξονα του εγκεφάλου, χωρίς ημισφαιρική πλαγίωση. Επίσης, 4 από τους ασθενείς μας εμφάνισαν πρότυπο διάδοσης με χαρακτηριστικά ημισφαιρικής πλαγίωσης. Τέλος, η τοπογραφική ανάλυση έδειξε ότι το μεγαλύτερο ποσοστό των κρισικών γενικευμένων αιχμών είχε πρώτη έναρξη της ηλεκτραρνητικής ανερχόμενης παρυφής στα κροταφοπολικά ηλεκτρόδια, γεγονός που παραπέμει σε πρώιμη εμπλοκή των κατώτερων μετωπιαίων δομών και της Νήσου του Reil. Σε συμφωνία με πρόσφατη αναθεώρηση της ILAE, κατά την οποία οι γενικευμένες κρίσεις πηγάζουν από αμφοτερόπλευρα κατανεμημένα και ταχέως αλληλοεμπλεκόμενα δίκτυα του εγκεφάλου που περιλαμβάνουν φλοιικές και υποφλοιώδεις περιοχές, και όχι απαραίτητα το σύνολο του εγκεφαλικού φλοιού των ημισφαιρίων, τα ευρήματα υποστηρίζουν την εν λόγω θεώρηση ως προς την ποικιλία των εμπλεκόμενων εγκεφαλικών περιοχών, καθώς και υποδηλώνουν την ύπαρξη υποκείμενων συγχρονισμένων αλληλοεπιδρόντων δικτύων τα οποία έχουν την τάση να είναι αμφοτερόπλευρα (χωρίς να επιτυγχάνεται απόλυτα η συμμετρία μεταξύ των ημισφαιρίων ως προς την εμπλοκή).
|
|---|
